Vor seiner Wrestling Karriere war Williams ein erfolgreicher Ringer und Football-Spieler an der Universtität von Oklahoma. Als Pro Wrestler wurde er von Cowboy Bill Watts trainiert, in dessen Mid-South Wrestling Promotion er dann auch in den 80er Jahren seine ersten Erfahrungen sammelte. In der Liga, aus der dann die UWF hervorging, gehörte er zu den großen Stars und hielt den Heavyweight, sowie 3 Mal den Tag Team Titel (jeweils mit Ted DiBiase). Nachdem die UWF in der NWA aufging, wurde er auch dort Tag Team Champion, fehdete mit den Four Horsemen, war Teil des Varsity Clubs und ging dann nach Japan, wo er einer der größten amerikanischen Stars überhaupt wurde und viele Jahre lang regelmäßig Touren bestritt. Er gewann die AJPW Unified Triple Crown Heavyweight Title von All Japan Pro Wrestling, sowie mehrere AJPW World Tag Team Titles mit seinem langjährigen Partner Terry Gordy, mit dem er die legendäre Miracle Violence Combination bildete. Immer wieder hatte er auch Gastauftritte bei World Championship Wrestling, dabei holten sich die beiden 1992 die WCW World Tag Team Titles. Ende der 90er Jahre kehrte er wieder häufiger in die USA zurück, beispielsweise zu Extreme Championship Wrestling und schliesslich fulltime zur World Wrestling Federation, in der er der Topfavorit des Brawl for all Turniers war, überraschend aber in der zweiten Runde Bart Gunn unterlag. Im Folgejahr hatte er einen weiteren kurzen Run bei WCW, bevor er wieder nach Japan ging. Ein kurzer Ausflug in die Welt des MMA blieb erfolglos. 2004 wurde bei ihm Lungenkrebs diagnostiziert, eine Operation war aber erfolgreich und er konnte sporadisch in den Ring zurückkehren, unter anderem als Trainer bei OVW. Im Sommer dieses Jahres trat er dann endgültig vom aktiven Geschehen zurück. Leider war die Heilung nicht von Dauer und so verliert der Wrestling Sport eine weitere Legende in Dr. Death.